全身性エリテマトーデス（SLE）とは

全身性エリテマトーデスは、英語でsystemic lupus erythematosusといい、その頭文字をとってSLEと略して呼ばれます。

簡単にいうと、自分の免疫が自分の全身を攻撃する病気です。

それにより、発熱や全身の倦怠感などの炎症や、関節痛、皮膚症状のほか、腎臓や肺、心臓や中枢神経などの内臓の様々な症状が引き起こります。

その原因は、今のところわかっていません。

SLEの患者数

日本全国に約６～１０万人程度の患者がいるそうです。

2013年にSLEとして難病の申請をしている方は61,528人ですが、申請をしていない人などを含めると、この２倍位の人がこの病気をもっていると推定されています。

アメリカ合衆国での調査によると、SLEは、白色人種には比較的少なく、アフリカ系アメリカ人などの有色人種に多いといわれています。

日本においては、地域差などは見られません。

また、輸血によって病気が起こったという報告もなく、特別な環境が病気の発症に関係しているという証拠は見つかっていません。

平均すると男女比は１：９ほどで、圧倒的に女性に多い病気です。

すべての年齢に発症します。子供を産むことの出来る年齢、特に20-40歳の女性に多いとされています。最近、発症年齢がやや高齢化してきています。

残念ながら今のところはSLEの原因は分かっていません。

自分自身の体を、免疫系が攻撃してしまう病気であることは分かっています。

本来なら、細菌やウイルスなどから自分自身を守っている「免疫系」が、自分の体を攻撃するようになり、全身にさまざまな炎症を引き起こしています。

何かのきっかけによって、病気が起こったり、あるいは病状が悪化したりすることがあります。そのきっかけになるもの（誘因）がいくつか知られています。

SLEであるかどうかは、血液中の抗体を調べることによって判断できます。

SLEの患者はほぼ全員（98-99%）が、血液中に抗核抗体という自己抗体をもっています。自分自身の細胞の中にある核の成分と反応してしまう抗体です。

この抗核抗体が、自分の細胞の核の物質と反応し、免疫複合体を作って、全身の皮膚、関節、血管、腎臓などに沈着して病気が引き起こされるのが主な病態と考えられています。

このほか、免疫を司るリンパ球が直接、自分の細胞、組織を攻撃することもあると考えられています。

「SLEの母親からどの程度の確率で子供に遺伝するのか」、正確なエビデンスはないそうです。しかし、その頻度は低いながらも一般の人の発症頻度よりも高いと考えられています。

遺伝子が同じと考えられる一卵性双生児では、25-60%程度の割合でSLEが発症するとのことです。つまり同じ遺伝子を持つ一卵性双生児であっても、100％必ず発病するわけではなく、SLEはいわゆる遺伝病ではありません。

すなわち、残りの40-75％は、何らかの環境要因や偶然の要素が考えられています。

ただし、SLEはいわゆる遺伝病ではないものの、自分自身の体に対する免疫が起こる病気（膠原病や自己免疫疾患）が、頻発する家系があり、関連する遺伝子の研究が進められています。

最近の研究では、SLEには50以上の遺伝子が関与していることが分かってきつつあります。

SLEの症状は、患者によって大きく異なります。全身症状、皮膚や関節症状だけの軽症の患者から、臓器障害や中枢神経にまで障害が現れる重症の方もいらっしゃいます。

全身症状：発熱、全身倦怠感、易疲労感、食欲不振など
関節症状：手や指が腫れて痛い関節炎が起こります。日によって場所が変わる移動性の関節炎が見られることもあります。
皮膚症状：頬に出来る赤い発疹で、蝶が羽を広げている形をしているので、蝶型紅斑（バタフライ・ラッシュ）が代表的です。皮膚をさわると、発疹が重なりあい、少し盛り上がっているのが特徴です。
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